آشنایی با نشانه‌ها و درمان سرطان استخوان لگن

سرطان اولیه استخوان در ناحیه لگن، اگرچه نسبتاً نادر است، اما به دلیل پیچیدگی آناتومی، تأخیر در تشخیص و دشواری درمان، اهمیت ویژه‌ای دارد. این تومورها که عمدتاً در قالب سارکوم‌های استخوانی مثل اُستئوسارکوم، اِیوینگ سارکوم یا کندروسارکوم در ناحیه لگن بروز می‌کنند، به دلیل موقعیت عمیق و ارتباطشان با ساختارهای عصبی، عروقی و مفصلی، از تشخیص تا درمان، چالش‌های متعددی را مطرح می‌کنند. مطالعات اخیر نشان می‌دهند که درد استخوانی مداوم، تورم منطقه‌ای یا محدودیت حرکت مفصلی ممکن است اولین علائم توده در لگن باشند، ولی به‌دلیل غیراختصاصی بودن علائم، اغلب با بیماری‌های ارتوپدی شایع‌تر اشتباه گرفته می‌شوند.

در این مقاله سعی خواهیم کرد ضمن آنکه توضیح دهیم درد لگن چیست؟ و آیا می‌توان آن را نشانه سرطان استخوان لگن درنظر گرفت؟ به بررسی جامع علائم و نشانه‌های اولیه و پیشرفته تومورهای استخوانی لگن، و بهترین روش‌های درمانی بپردازیم.

انواع تومورهای استخوانی در لگن

تومورهای استخوانی لگن را گروهی از نئوپلاسم‌های بدخیم و در موارد نادر خوش‌خیم تشکیل می‌دهند که به دلیل پیچیدگی آناتومیک لگن، نزدیکی به عروق و اعصاب و نقش حیاتی لگن در تحمل وزن بدن، تشخیص و درمان آن‌ها چالش‌برانگیز است. این تومورها هم ممکن است منشا اولیه استخوانی داشته باشند و هم احتمال دارد ثانویه (متاستاز از دیگر نواحی) باشند.

 شایع‌ترین تومورهای اولیه لگن را کندروسارکوم، استئوسارکوم، سارکوم یوئینگ، کوردوما و در بخش هماتوآنکولوژیک، مولتیپل میلوم (مولتیپل میلوم تومور اولیه استخوان نیست، بلکه ضایعه هماتوآنکولوژیک است که ثانویه استخوانی ایجاد می‌کند.) تشکیل می‌دهند. شناخت دقیق هر نوع تومور، ویژگی‌های بالینی و رفتاری آن و روش‌های درمانی به‌روز، نقش بسیار کلیدی در بهبود پیش‌آگهی و کاهش عوارض جراحی دارد. از این رو مراجعه به‌موقع به کلینیک فوق تخصصی لگن ، کمک شایانی در تشخیص درست تومورها، ایفا می‌کند.

کندروسارکوم  (Chondrosarcoma)

کندروسارکوم یکی از شایع‌ترین تومورهای بدخیم لگن است که از بافت غضروفی منشأ می‌گیرد. این تومور عمدتاً در بزرگسالان میانسال تا مسن دیده می‌شود و در لگن اغلب در استخوان ایلیوم و ایسکیوم ایجاد می‌شود. مشخصه پاتولوژیک آن تولید ماتریکس غضروفی است و به زیرنوع‌های معمولی، شفاف‌سلولی و مسنژیمی تقسیم می‌شود که هر کدام ویژگی رفتاری متفاوتی دارند.

متاسفانه افرادی که دچار این تومور می‌شوند، علائم اولیه‌ای مانند درد مداوم، تورم و محدودیت حرکتی مفصل لگن را تجربه می‌کنند که به دلیل غیراختصاصی بودن، تشخیص ممکن است به تأخیر بیفتد. از منظر درمان، جراحی با حذف کامل تومور (حاشیه منفی) اصلی‌ترین روش است، زیرا کندروسارکوم نسبت به شیمی‌درمانی و پرتودرمانی مقاومت بیشتری دارد. پیش‌آگهی به درجه تومور و میزان نفوذ به بافت نرم وابسته است.

استئوسارکوم (Osteosarcoma)  

استئوسارکوم شایع‌ترین تومور بدخیم اولیه استخوان در نوجوانان و جوانان است، اما احتمال اینکه در بزرگسالان هم رخ ‌دهد، وجود دارد، به ویژه در استخوان‌های لگن. این تومور با تولید استخوان غیرطبیعی (osteoid) شناخته می‌شود و رفتار تهاجمی دارد. در لگن، پیش‌آگهی معمولاً ضعیف‌تر از استخوان‌های اندام‌هاست، زیرا جراحی کامل دشوارتر است و احتمال باقی‌ماندن بخشی از تومور یا عود محلی بالاتر است. درمان استاندارد شامل شیمی‌درمانی قبل از جراحی، جراحی با حاشیه وسیع و در صورت لزوم بازسازی استخوانی است. علائم بالینی این تومور به صورت درد مداوم، تورم، و گاهی شکستگی پاتولوژیک بروز می‌کند.

سارکوم یوئینگ ( Ewing’s Sarcoma)

سارکوم یوئینگ عمدتاً در کودکان، نوجوانان و جوانان دیده می‌شود و رشد سریع دارد. این تومور متاسفانه توانایی درگیر کردن لگن را دارد و اغلب با درد شدید، تورم، و علائم عمومی مانند تب و خستگی همراه است. در تصویربرداری، ضایعات تخریب‌کننده استخوان با گسترش به بافت نرم دیده می‌شوند. درمان آن چندرشته‌ای است و شامل شیمی‌درمانی سیستمیک، پرتودرمانی است. حتی ممکن است پزشک متخصص، با توجه به شرایط بیمار و پیشرفت بیماری، یکی از انواع جراحی لگن را پیشنهاد دهد. متاسفانه جراحی در لگن با چالش‌هایی همراه است، چرا که حفظ عملکرد مفصل و جلوگیری از عود محلی، دشوار است.

کوردوما (Chordoma)  

کوردوما توموری نادر است که از باقی‌مانده‌های نوتوچورد منشا می‌گیرد و اغلب در استخوان ساکروم لگن ظاهر می‌شود. این تومور رشد کند اما تهاجمی محلی دارد و متاستاز دیر ایجاد می‌شود. علامت اصلی، درد مزمن و گاهی علائم عصبی ناشی از فشار روی اعصاب است. درمان اصلی جراحی با حذف کامل تومور یا  en bloc resection(برداشت یکپارچه تومور است)، چرا که موفقیت درمانی وابسته به حاشیه جراحی منفی است. پیچیدگی آناتومیک لگن، نزدیکی عروق و اعصاب و نیاز به بازسازی، چالش بزرگی در درمان ایجاد می‌کند.

مولتیپل میلوم  (Multiple Myeloma)

مولتیپل میلوم یک بیماری هماتوآنکولوژیک است که به شکل ضایعات استخوانی در لگن ظاهر می‌شود. سلول‌های پلاسما تکثیر یافته باعث تخریب استخوان می‌شوند و بیمار، علائمی از جمله درد استخوان، شکستگی پاتولوژیک و ضعف عمومی را تجربه می‌کند. تشخیص این نوع سرطان لگن در زنان و مردان، با کمک روش‌های مانند تصویربرداری پیشرفته  CT، MRI، PET‑CT  و بیوپسی مغز استخوان امکان‌پذیر است. پزشک هم ممکن است از درمان‌هایی مانند تجویز داروهای ضد‌میلوم، داروهای ضداستئوکلاست و در موارد ضروری تثبیت جراحی یا ارتوپدی کمک بگیرد.

چه عواملی باعث ایجاد سرطان استخوان لگن می‌شوند؟

تشخیص دقیق و به‌موقع علت‌های زمینه‌ای سرطان استخوان لگن که احتمال دارد باعث ایجاد تومورهای استخوانی در ناحیه لگن شوند، برای پزشک متخصص بسیار حائز اهمیت است. علیرغم این که تومورهای اولیه استخوانی، به‌ویژه در لگن، بسیار نادر هستند، تحقیقات اخیر عوامل متعددی را به‌عنوان فاکتورهای ریسک شناخته‌اند که قادر هستند احتمال وقوع آن را افزایش دهند. در ادامه، این عوامل را با دسته‌بندی و جزئیات علمی ارائه کرده‌ایم.

1. عوامل ژنتیکی و سندرم‌های ارثی

برخی از افراد دارای جهش‌های ژنتیکی مشخص یا مبتلا به سندرم‌های ارثی هستند که ریسک بروز تومورهای استخوانی را افزایش می‌دهند. به‌طور مثال، جهش در ژن TP53 که در سندرم لی- فرامنی ( Li‑Fraumeni syndrome ) دیده می‌شود، با افزایش خطر بروز انواع سرطان‌های بدخیم استخوان، از جمله در ناحیه لگن، ارتباط دارد. همچنین، افراد مبتلا به سندرم رتینوبلاستوم ارثی ( Hereditary retinoblastoma) که جهش در ژن RB دارند نیز، در گروه پرخطر طبقه‌بندی می‌شوند.

علاوه بر این، برخی بیماری‌های نادر مانند روتمند-تامسون ( Rothmund‑Thomson syndrome)، سندرم ورنر (Werner syndrome  ) و سندرم بلوم ( Bloom syndrome ) نیز با بروز تومور استخوانی ارتباط دارند. شناخت این شرایط ژنتیکی پیش از بروز تومور قطعا به راهنمایی برای پایش دقیق‌تر بیماران کمک خواهد کرد.

2. پرتوشناسی و درمان‌های قبلی

یکی از شناخته‌شده‌ترین عوامل افزایش خطر، مواجهه قبلی با تابش یونیزان (رِ‍دیوتِراپی) در محل استخوان است. به‌ویژه زمانی که این درمان در کودکی یا نوجوانی انجام شده باشد، احتمال بروز تومور استخوانی، از جمله در استخوان‌های لگن، بالاتر بوده است.

همچنین، درمان‌های شیمی‌درمانی با داروهایی که قابلیت جهش‌زایی دارند (مانند آن‌هایی که برای درمان اولیه سرطان‌های دیگر به‌کار می‌روند) نیز می‌توانند ریسک ابتلا به بیماری را افزایش دهند. بنابراین، سابقه درمان‌های پرتویی یا شیمی‌درمانی در سابقه پزشکی فرد، باید به عنوان عامل مهم در نظر گرفته شود.

3. اختلالات استخوانی و شرایط پیش‌زمینه

شرایطی که باعث تغییرات در روند طبیعی بازسازی استخوان می‌شوند، امکان بروز نئوپلازی استخوانی را افزایش می‌دهند. برای مثال، بیماری پاژه استخوان ( Paget’s disease of bone   ) که مختص به بازسازی استخوانی غیرطبیعی است، یک عامل شناخته‌شده برای افزایش خطر تومور استخوانی است.

همچنین، وجود ضایعات خوش‌خیم غضروفی (مثل انکندروما یا استئوکندروما) ممکن است در طول زمان جهش به نوع بدخیم، تومور را تسهیل کند. این شرایط پیش‌زمینه‌ای مهم برای پزشک متخصص هستند که باید هنگام ارزیابی بیماران درنظر گرفته شوند.

4. سن، جنسیت و موقعیت آناتومیک

سن بیمار نقش غیرقابل انکاری در احتمال بروز تومور استخوانی دارد. به عنوان مثال، نوعی از تومورهای استخوانی لگن در بزرگسالان میانسال یا مسن بیشتر دیده می‌شوند؛ مثلاً در نوع کندروسارکوم (Chondrosarcoma  ) که این امر با برخی تغییرات متابولیک استخوانی و افزایش بروز جهش‌ها در بافت مادری استخوان مرتبط است .جنسیت نیز اندکی نقش دارد؛ برخی مطالعات نشان داده‌اند که مردان در برخی نوع‌ها کمی بیشتر درگیر می‌شوند، اگرچه این تفاوت به اندازه سایر عوامل نیست. موقعیت آناتومیک نیز مهم است؛ استخوان‌های محوری و لگن نسبت به استخوان‌های اندام‌ها دارای عروقی و اعصابی هستند که ممکن است شرایط میکرو‑محیطی متفاوتی برای رشد تومور فراهم کنند.

 عوامل محیطی و سبک زندگی

اگرچه ارتباط مستقیم سبک زندگی با تومورهای استخوانی کمتر واضح است، اما مواجهه با اشعه یا مواد شیمیایی خاص به عنوان فاکتورهای افزایش خطر مطرح هستند. برای مثال، قرار گرفتن در معرض تابش‌های طبیعی یا درمانی زیاد یکی از دلایل افزایش ریسک محسوب می‌شود .تا کنون، شواهد قوی درباره اثر عواملی مانند سیگار یا رژیم غذایی بر تومورهای استخوانی اولیه محدود است؛ اما از آنجا که این تومورها نادر هستند، احتمال دارد نقش عوامل محیطی کمتر بررسی شده باشد.

به‌طور خلاصه، بروز تومورهای استخوانی در ناحیه لگن نتیجه ترکیبی از عوامل ژنتیکی، پرتوشناسی، شرایط استخوانی قبلی، سن و موقعیت آناتومیک، و در بعضی موارد عواملی محیطی است. برای پزشک متخصص، شناسایی دقیق بیماران پرخطر (شامل کسانی که سابقه سندرم ژنتیکی دارند، قبلاً درمان پرتویی یا شیمی‌درمانی شده‌اند یا دارای بیماری‌های استخوانی زمینه‌ای هستند)، می‌تواند به رهگیری زودهنگام و بهبود نتایج درمان کمک کند. همچنین، این دانش زمینه‌ای، امکان طراحی استراتژی‌های پایش و مشاوره دقیق‌تر را فراهم می‌سازد.

نشانه‌ها و علائم سرطان لگن استخوانی

تشخیص زودهنگام سرطان استخوان لگن به‌دلیل پیچیدگی آناتومیک و نزدیکی به ساختارهای حیاتی، اهمیت حیاتی دارد. علائم این تومورها ممکن است در مراحل اولیه بسیار ظریف و غیر اختصاصی باشند و به همین دلیل اغلب با بیماری‌های ارتوپدی شایع‌تر، اشتباه گرفته می‌شوند. شناخت دقیق نشانه‌ها و تفاوت بین علائم اولیه و پیشرفته، به پزشک کمک می‌کند تا تشخیص سریع‌تر و درمان مؤثرتری ارائه دهد.

نشانه‌های اولیه سرطان استخوان لگن

علائم سرطان استخوان لگن در مراحل اولیه، معمولاً با علائم خفیف یا غیر اختصاصی ظاهر می‌شوند که معمولا به مرور زمان تشدید می‌شوند. از جمله مهم‌ترین نشانه‌های اولیه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• درد موضعی مداوم: درد در ناحیه لگن یا ران که با فعالیت شدید تشدید نمی‌شود و اغلب با استراحت کاهش نمی‌یابد. این درد ممکن است خفیف باشد و بیمار احتمالا آن را به خستگی یا گرفتگی عضلانی نسبت می‌دهد.
• حساسیت یا تورم جزئی: در برخی بیماران، تورم خفیف یا افزایش حساسیت در استخوان لگن دیده می‌شود که ممکن است با لمس یا فشار افزایش یابد.
• محدودیت حرکتی مفصل لگن: حرکت دادن لگن یا خم و راست شدن هم امکان دارد با درد همراه شود، حتی اگر تورم قابل مشاهده نباشد.
• علائم عمومی غیر اختصاصی: در موارد محدود، خستگی یا ضعف عمومی از سمت بیمار گزارش می‌شود، که به دلیل واکنش سیستم ایمنی به رشد تومور است.

این نشانه‌ها اغلب مبهم هستند و ممکن است بیماران برای مدتی به تأخیر بیفتند تا به پزشک مراجعه کنند، بنابراین حساسیت پزشک و آگاهی بیماران نسبت به این علائم اولیه اهمیت دارد.

علائم پیشرفته سرطان استخوان لگن

علائم سرطان استخوان لگن در دوره پیشرفت بیماری، به صورت بزرگ‌تر شدن تومور بروز می‌کند؛ در این حالت تومور به بافت‌های اطراف یا حتی دیگر اندام‌ها انتشار می‌یابد، در این حالت است که علائم شدیدتر و مشخص‌تری ایجاد می‌شود. از جمله علائم پیشرفته می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• افزایش شدید درد: درد شدید و مداوم که اغلب با شب بیداری و فعالیت روزانه تشدید می‌شود و به‌طور معمول به درمان‌های مسکن معمول پاسخ کمی می‌دهد.
• تورم واضح و قابل مشاهده: رشد تومور باعث برآمدگی یا تورم قابل لمس در لگن می‌شود و در برخی موارد، تفاوت اندازه بین دو طرف لگن قابل مشاهده است.
• شکستگی پاتولوژیک: ضعف استخوان ناشی از تخریب تومور ممکن است باعث شکستگی حتی با حداقل فشار یا ضربه شود.
• علائم عصبی یا عروقی: فشار تومور روی اعصاب یا عروق لگن هم می‌تواند باعث بی‌حسی، گزگز، ضعف عضلانی یا تغییر رنگ اندام‌ها شود.
• علائم عمومی سیستمیک: تب، کاهش وزن بی‌دلیل، تعریق شبانه و ضعف عمومی هم به احتمال زیاد در این مرحله ظاهر می‌شود که نشان‌دهنده پیشرفت بیماری و احتمال متاستاز است.

تشخیص به موقع و تفکیک بین علائم اولیه و پیشرفته، کلید تعیین استراتژی درمانی مناسب و بهینه‌سازی پیش‌آگهی بیماران است.

روش‌های تشخیص سرطان استخوان لگن

تشخیص دقیق سرطان استخوان لگن ملزم به ترکیب ارزیابی بالینی، تصویربرداری پیشرفته و بررسی‌های بافت‌شناسی است. به‌دلیل پیچیدگی ساختار لگن و شباهت علائم این بیماری با مشکلات عضلانی یا مفصلی، انتخاب درست مراحل تشخیصی اهمیت زیادی دارد. از این رو از روش‌‎‌های تشخیصی زیر برای شناسایی سرطان لگن در زنان و مردان استفاده می‌شود:

• معاینه بالینی و بررسی سابقه پزشکی: پزشک ابتدا با ارزیابی علائم، مدت درد، سابقه خانوادگی سرطان و هرگونه مواجهه قبلی با اشعه یا بیماری استخوانی، احتمال تومور را بررسی می‌کند.
• تصویربرداری  (Imaging): رادیوگرافی ساده اولین قدم است، اما برای ارزیابی دقیق‌تر، MRI  جهت بررسی گسترش به بافت نرم و CT برای تعیین حدود استخوانی تومور انجام می‌شود. در موارد مشکوک به متاستاز، اسکن استخوان یا PET-CT توصیه می‌شود.
• نمونه‌برداری (بیوپسی): تشخیص قطعی تنها از طریق بیوپسی و بررسی پاتولوژیک امکان‌پذیر است. نوع نمونه‌برداری (سوزنی یا جراحی) باید بادقت و توسط تیم چندرشته‌ای انتخاب شود تا بر روند درمان بعدی اثر منفی نگذارد.
• آزمایش‌های آزمایشگاهی: بررسی مارکرهای التهابی، آنزیم‌های استخوانی (مانند آلکالن فسفاتاز) و برخی فاکتورهای خونی می‌تواند در حمایت از تشخیص و ارزیابی شدت بیماری مفید باشد.

در مجموع، تشخیص دقیق سرطان استخوان لگن مستلزم همکاری میان متخصصان ارتوپدی، انکولوژی، رادیولوژی و پاتولوژی است تا بهترین مسیر درمانی برای بیمار انتخاب شود.

راهکارهای درمان سرطان استخوان لگن

درمان سرطان استخوان لگن بسته به نوع، مرحله تومور و وضعیت عمومی بیمار، به‌صورت چندرشته‌ای انجام می‌شود و هدف آن حذف تومور، کنترل عود و حفظ عملکرد لگن است.

جراحی برای برداشتن تومورهای استخوانی لگن

جراحی، اصلی‌ترین و مؤثرترین روش درمانی است که شامل برداشت کامل تومور با حاشیه منفی و در صورت نیاز بازسازی استخوانی یا مفصلی برای حفظ عملکرد اندام است.

استفاده از پرتودرمانی در درمان سرطان لگن

پرتودرمانی معمولاً برای تومورهایی مانند سارکوم یوئینگ یا در مواردی که جراحی کامل ممکن نیست به‌کار می‌رود و به کاهش اندازه تومور و کنترل درد کمک می‌کند.

نقش درمان هدفمند یا سرمادرمانی در بهبود بیماران

درمان‌های هدفمند با تمرکز بر مسیرهای مولکولی خاص سلول‌های سرطانی، رشد و گسترش آن‌ها را مهار می‌کنند و در برخی موارد جایگزین مؤثری برای شیمی‌درمانی کلاسیک محسوب می‌شوند.

شیمی‌درمانی برای کنترل رشد سلول‌های سرطانی

شیمی‌درمانی پیش از جراحی برای کوچک‌کردن تومور و پس از آن برای جلوگیری از متاستاز استفاده می‌شود و در تومورهایی مانند استئوسارکوم و یوئینگ نقش کلیدی دارد.

عوارض ناشی از تومورهای لگنی

تومورهای استخوانی لگن به‌دلیل موقعیت عمیق و ارتباط با عصب‌ها و عروق بزرگ، باعث درد مزمن، محدودیت حرکتی، و حتی فلج جزئی اندام تحتانی می‌شوند. در موارد پیشرفته‌تر، تخریب استخوان احتمال دارد باعث شکستگی پاتولوژیک، تغییر شکل لگن و اختلال در عملکرد مفصل ران یا ناحیه کمری شود. علاوه بر این، پس از درمان نیز احتمال بروز عفونت، ناپایداری مفصل یا عود محلی تومور وجود دارد. در بسیاری از بیماران، فیزیوتراپی لگن به میزان تاثیرگذاری به بازیابی حرکت، کاهش درد و بهبود کیفیت زندگی کمک می‌کند.

سخن پایانی

سرطان استخوان لگن از جمله بیماری‌های نادر اما جدی است که تشخیص زودهنگام آن، نقش تعیین‌کننده‌ای در موفقیت درمان و بهبود کیفیت زندگی بیمار دارد. آگاهی از علائم اولیه، مراجعه به‌موقع به پزشک متخصص و پیگیری مداوم درمان، سه عامل کلیدی در کنترل مؤثر این بیماری هستند. پیشرفت‌های اخیر در جراحی، شیمی‌درمانی و درمان‌های هدفمند باعث شده است چشم‌انداز بیماران مبتلا به تومورهای لگنی نسبت به گذشته به‌مراتب امیدوارکننده‌تر باشد. پیگیری منظم و انجام فیزیوتراپی لگن پس از جراحی یا درمان‌های تهاجمی، نقش مهمی در حفظ عملکرد مفصل و توان‌بخشی بیمار دارد.